Sd Kartagener / Normal meio ao avesso.

A síndrome de Kartagener , SK, é também chamada de Discinesia ciliar primária , DCP, pela deficiência no funcionamento dos cílios. Caracteriza-se por causar defeitos ultra-estruturais e/ou da função ciliar, resultando em alterações do transporte muco-ciliar. Este, por sua vez, é um importante mecanismo de defesa do trato respiratório, carregando em direção à orofaringe agentes invasores, como bactérias, vírus, alérgenos e poluentes. Quando esse transporte é interrompido, há o surgimento da doença clínica. O defeito mais comumente encontrado é uma alteração do número de braços de dineína, levando ao enfraquecimento dos cílios do trato respiratório e na mobilidade espermática. Mas também pode ocorrer devido a: Defeitos nas espículas radiais, o que leva à desorientação do centro do cílio, resultando em um posicionamento excêntrico dos microtúbulos centrais; Mudança dos microtúbulos periféricos para uma posição central; Ausência das estruturas do axonema; Microtúbulos duplos supran

O estudo dessa afecção iniciou-se há aproximadamente um século, por meio da observação clínica de síndromes que englobavam doenças pulmonares, sinusopatia, situs inversus e infertilidade masculina. 1904, Siwet foi quem primeiro relatou a ocorrência do situs inversus e da bronquiectasia. 1933, Kartagener estudou com maiores detalhes pacientes com sinusite, bronquiectasia e situs inversus, levantando a possibilidade de haver uma patogênese comum. Essa tríade recebeu o nome de Síndrome de Kartagener . Posteriormente, defeitos encontrados na ultra-estrutura ciliar foram relacionados a defeitos ultra-estruturais da cauda dos espermatozóides de homens inférteis com afecções pulmonares, sendo proposto por Afzelius o nome de síndrome dos cílios imóveis . 1980, Sleigh propôs o nome de Discinesia ciliar primária , pois observou que, na realidade, não se trata de uma imobilidade dos cílios, mas sim de movimentos incoordenados ou discinéticos deles. E hoje a tríade é chamada de S

A síndrome de Kartagener, chamada atualmente de discinesia ciliar primária, é uma doença genética autossômica recessiva cuja alteração reside nos genes 4 e 12. Clinicamente, se caracteriza pela tríade sinusite crônica, bronquiectasias e situs inversus parcial ou total.  A prevalência é em torno de 1 para cada 68,000 indivíduos. O diagnóstico é feito mais frequentemente na infância pelo quadro clínico caracterizado por infecções respiratórias de repetição, porém podendo haver outros sintomas não-respiratórios como hipoacusia, surdez e alterações da fertilidade. via Wikipedia: A síndrome de Kartagener foi descrita na década de 1930 pelo polonês Manes Kartagener. (...) Essa síndrome foi renomeada para Discinesia Cilar Primária, uma vez que se verificou defeito na organização estrutural dos cílios do epitélio de revestimento da árvore respiratória. O portador da discinesia ciliar primária pode apresentar tosse produtiva crônica e infecções respiratórias recorrentes. Como o diagnósti

Bom dia, boa tarde, boa noite caros leitores!  Estou aqui para informá-los sobre uma doença especificamente, o nome do blog leva o nome dessa doença que é: Síndrome de Kartagener. Poucos sabem o que é e poucos sabem que existe. Poucos médicos estudam mais a fundo sobre essa síndrome, e como ela não é tão comum, é pouco pesquisada e pouco se fala sobre ela. Como eu tenho essa síndrome, então, venho aqui por meio desse blog lhes informar sobre essa doença. Eu também tenho muito a descobrir sobre ela, não é à toa que curso Ciências Farmacêuticas, ou seja, sou uma futura profissional da saúde. Eu sou uma aprendiz (na verdade, somos eternos aprendizes) e quero saber muito mais sobre essa síndrome. E se você também quiser saber dela, então, vamos caminhar juntos? Tudo o que tiver a me informar e/ou a me complementar, ficarei grata. Esse blog será até como um diário, porque convivo com essa síndrome desde quando nasci, ou seja, é uma doença que se nasce com ela. Mas vamos aprender juntos, o