Explicando "Discinesia ciliar primária"...

A síndrome de Kartagener, SK, é também chamada de Discinesia ciliar primária, DCP, pela deficiência no funcionamento dos cílios. Caracteriza-se por causar defeitos ultra-estruturais e/ou da função ciliar, resultando em alterações do transporte muco-ciliar. Este, por sua vez, é um importante mecanismo de defesa do trato respiratório, carregando em direção à orofaringe agentes invasores, como bactérias, vírus, alérgenos e poluentes. Quando esse transporte é interrompido, há o surgimento da doença clínica.
O defeito mais comumente encontrado é uma alteração do número de braços de dineína, levando ao enfraquecimento dos cílios do trato respiratório e na mobilidade espermática. Mas também pode ocorrer devido a:

• Defeitos nas espículas radiais, o que leva à desorientação do centro do cílio, resultando em um posicionamento excêntrico dos microtúbulos centrais;
• Mudança dos microtúbulos periféricos para uma posição central;
• Ausência das estruturas do axonema;
• Microtúbulos duplos supranumerários;
• Problema no aparelho basal.

Esta afecção acomete todas as partes do corpo onde é encontrado epitélio ciliado, como fossas nasais, seios paranasais, ouvido médio, árvore traqueobrôquica, epêndima, condutos eferentes, tuba uterina, endométrio do cérvix e nos prolongamentos das células da retina.

Dicionário
Orofaringe: é um pequeno espaço da cavidade bucal compreendida entre a raiz da língua, o palato mole e a epiglote.
Dineína: proteína motora.
Espículas radiais: são microestruturas que ligam os microtúbulos periféricos "A" à bainha central (estrutura descontínua que consiste de duas fileiras de projeções ao longo de cada um dos microtúbulos centrais).
Axonema: estrutura fundamental de cílios e flagelos composta de um par central de microtúbulos cercados por nove duplas de microtúbulos.
Epêndima: é a membrana fina que reveste os ventrículos cerebrais e o canal central da medula.

Como já dito no meu post anterior, o que caracteriza a Síndrome de Kartagener, clinicamente, é a tríade:

• Sinusite Crônica;
• Bronquiectasias;
• Situs Inversus parcial ou total.

Então, nos próximos posts vou explicar o que é cada um respectivamente.
Quer saber mais sobre isso? Continue me acompanhando! Até o próximo post!